Morbus Darier (Dyskeratosis follikularis)

Online-Hautarzt: Ursache, Symptome und Behandlung

Bei der Dyskeratosis follicularis (auch bekannt als Morbus Darier) handelt es sich um eine seltene erblich bedingte Hautkrankheit, die sich durch eine gestörte Verhornung der Oberhaut, Haarwurzel und Fingernägel äußert.

Definition

Was ist eine Dyskeratosis follicularis?

Bei der Dyskeratosis follicularis (auch bekannt als Morbus Darier) handelt es sich um eine seltene erblich bedingte Hautkrankheit, die sich durch eine gestörte Verhornung der Oberhaut, Schleimhaut, Haarwurzel und Fingernägel äußert. Die Hautkrankheit erscheint meistens bei Kindern und im Jugendalter, bei nahezu 70% entsteht die Erkrankung zwischen dem 6. und 20. Lebensjahr. Sie zeigt einen schubartigen Verlauf und verbessert sich häufig in den kalten Jahreszeiten.

Ursache

Wie entsteht eine Dyskeratosis Follikularis?

Die Erkrankung ist erblich bedingt und die Vererbung erfolgt autosomal-dominant. Das bedeutet Frauen und Männer sind gleich häufig betroffen. Der Erkrankung liegen Mutationen auf dem Chromosom 12 zugrunde, dessen Genprodukt für eine Kalziumpumpe verantwortlich ist. Diese Kalziumpumpe sorgt für die Verteilung von Kalzium innerhalb der Hautzellen. Ist diese Verteilung jedoch fehlerhaft, kommt es zu einer gestörten Differenzierung der Hautzellen und dadurch einem Absterben der Hautzellen.

Symptome

Wie sieht die Hauterscheinung aus?

Die Erkrankung äußert sich durch schuppige, krustig belegte, flache Papeln (Knötchen) von rötlicher Farbe, die häufig zusammenfließen. Möglich ist ein Verlauf in den sogenannten Blaschko-Linien (bestimmtes Liniensystem der Haut). Juckreiz kann auftreten.

Betroffene Hautpartien sind insbesondere folgende:

  • Behaarter Kopf
  • Seborrhoische Zonen (mit Talgdrüsensekret gefettete Körperareale)
  • Genitalbereich
  • Hautfalten
  • Handfläche / Fußsohle
  • Schleimhäute (häufig am Gaumen)

Nach Reizungen zum Beispiel durch Schwitzen, Feuchtigkeit und UV-Licht können Läsionen und Juckreiz auftreten. Bakterielle Infektionen sind möglich, dadurch kann ein ausgeprägter unangenehmer Körpergeruch entstehen. Kennzeichnend sind Leistenunterbrechugen im Relief der Haut von Hand- und Fußsohlen, wodurch eine Ausweitung zu Grübchen entstehen kann. An Hand- und Fußrücken kommt es zu einer Ausbildung von bräunlichen Verhornungsstörungen. Auch eine krankhafte Veränderung der Nägel kann durch die Erkrankung verursacht werden, die sich durch Furchen, Brüchigkeit, Verdickung sowie rötliche und weißliche Streifen bemerkbar macht (mehr zu Nagelpilz finden Sie hier). An den Schleimhäuten von Wangen und Gaumen kann es außerdem zu einer Ausbildung weißlicher Knötchen kommen.

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Diagnose

Wie wird die Diagnose gestellt?

Die Diagnose kann anhand der Krankengeschichte und des charakteristischen klinischen Bildes gestellt werden. Belegt wird sie durch die Entnahme einer Gewebeprobe und der anschließenden mikroskopischen Untersuchung.

Therapie

Welche Therapie ist möglich?

Bei leichteren Befunden kann eine keratolytische Therapie ("hornlösend") angewandt werden.

Für die kurzfristige Behandlung während eines stark entzündlichen Schubes kommen externe Kortikosteroide zum Einsatz. Eine bakterielle Infektion muss zusätzlich mit Antibiotika und antiseptischen Bädern behandelt werden. Bei schweren Verläufen werden Retinoide eingesetzt, Dermabrasionen können angewendet werden. Bei einer Dermabrasion wird die Haut durch ein mechanisches Verfahren abgeschliffen. Ein Hauttransplantat kann ebenso eine mögliche Therapie darstellen (besonders in der axillären Region).

Provokationsfaktoren wie Duft- und Farbstoffe können die Haut verschlechtern. Giftstoffe wie Alkohol, Nikotin und Koffein sollten generell gemieden werden. Außerdem wird ein Verzicht auf Sonnenbaden und ein ausreichender Lichtschutz empfohlen.

Sie suchen Hinweise für einen adäquaten Sonnenschutz im Sommer? Mehr Infos dazu in unserem Blogeintrag Sonnenschutz und dem dazu passenden Video!

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Verfasst von Dr. med. Alice Martin

Dr. med. Alice Martin ist Hautärztin in Weiterbildung und verantwortlich für die fachliche Redaktion bei dermanostic. Sie übernimmt die öffentliche Patientenkommunikation und schreibt medizinische Artikel.

Literatur und Einzelnachweise