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Morbus Darier (Dyskeratosis follikularis)

Auch bekannt als: Darier disease; Keratosis vegetans; Darier-Krankheit; Porospermosis cutanea; Darier M.; Dyskeratosis follicularis vegetans; M.Darier; MIM 124200; Porospermosis follicularis vegetans

ICD-Code: Q82.8

Bei der Dyskeratosis follicularis (auch bekannt als Morbus Darier) handelt es sich um eine seltene erblich bedingte Hautkrankheit. Diese äußert sich durch eine gestörte Verhornung der Oberhaut, Haarwurzeln und Fingernägel. In unserer digitalen Hautarztpraxis bei dermanostic behandeln unsere Hautärzt*innen täglich viele Patient*innen mit einer Dyskeratosis follikularis per App.

5 Fakten über Dyskeratosis follikularis

  • Tritt fast immer erstmals im Kindes- und Jugendalter auf
  • Äußert sich durch schubartige Verläufe, die im Winter weniger vorkommen
  • Komplikation kann eine Infektion der Ausschläge durch Bakterien sein
  • Ursache ist eine Chromosomenmutation - also erblich bedingt
  • Häufig betroffene Stellen sind Hände und Füße, sowie Fingernägel

Sie haben eine Hautveränderung?

Von unsere Hautärzten erhältst Du über unsere App eine Diagnose, Therapie und ein Privatrezept

Definition

Was ist eine Dyskeratosis Follikularis?

Bei der Dyskeratosis follicularis (auch bekannt als Morbus Darier) handelt es sich um eine seltene erblich bedingte Hautkrankheit, die sich durch eine gestörte Verhornung der Oberhaut, Schleimhaut, Haarwurzeln und Fingernägel äußert. Die Hautkrankheit erscheint meistens bei Kindern und im Jugendalter, bei nahezu 70% entsteht die Erkrankung zwischen dem 6. und 20. Lebensjahr. Sie zeigt einen schubartigen Verlauf und verbessert sich häufig in den kalten Jahreszeiten.

Ursache

Wie entsteht eine Dyskeratosis Follikularis?

Die Erkrankung ist erblich bedingt und die Vererbung erfolgt autosomal-dominant. Das bedeutet Frauen und Männer sind gleich häufig betroffen. Der Erkrankung liegen Mutationen auf dem Chromosom 12 zugrunde, dessen Genprodukt für eine Kalziumpumpe verantwortlich ist. Diese Kalziumpumpe sorgt für die Verteilung von Kalzium innerhalb der Hautzellen. Ist diese Verteilung jedoch fehlerhaft, kommt es zu einer gestörten Differenzierung der Hautzellen und dadurch einem Absterben der Hautzellen.

Unsere Hautärzt*innen können über die dermanostic App eine sichere Diagnose stellen und eine geeignete Therapie erstellen.

Diagnose

Wie wird die Diagnose gestellt?

Die Diagnose kann anhand der Krankengeschichte und des charakteristischen klinischen Bildes gestellt werden. Belegt wird sie durch die Entnahme einer Gewebeprobe und der anschließenden mikroskopischen Untersuchung.

Symptome

Wie sieht die Dyskeratosis follikularis aus?

Die Erkrankung äußert sich durch schuppige, krustig belegte, flache Papeln (Knötchen) von rötlicher Farbe, die häufig zusammenfließen. Möglich ist ein Verlauf in den sogenannten Blaschko-Linien (bestimmtes Liniensystem der Haut). Juckreiz kann auftreten.

Betroffene Hautpartien sind insbesondere folgende:

  • Behaarter Kopf
  • Seborrhoische Zonen (mit Talgdrüsensekret gefettete Körperareale)
  • Genitalbereich
  • Hautfalten
  • Handfläche / Fußsohle
  • Schleimhäute (häufig am Gaumen)

Nach Reizungen zum Beispiel durch Schwitzen, Feuchtigkeit und UV-Licht können Läsionen und Juckreiz auftreten. Bakterielle Infektionen sind möglich, dadurch kann ein ausgeprägter unangenehmer Körpergeruch entstehen. Kennzeichnend sind Leistenunterbrechugen im Relief der Haut von Hand- und Fußsohlen, wodurch eine Ausweitung zu Grübchen entstehen kann. An Hand- und Fußrücken kommt es zu einer Ausbildung von bräunlichen Verhornungsstörungen. Auch eine krankhafte Veränderung der Nägel kann durch die Erkrankung verursacht werden, die sich durch Furchen, Brüchigkeit, Verdickung sowie rötliche und weißliche Streifen bemerkbar macht (mehr zu Nagelpilz findest Du hier). An den Schleimhäuten von Wangen und Gaumen kann es außerdem zu einer Ausbildung weißlicher Knötchen kommen.

Wende Dich gerne an unsere Hautärzt*innen in unserer dermanostic App, falls Du an einem der oben genannten Symptome leidest, hier erhältst Du einen individuellen Pflegeplan mit Empfehlungen für Deine Haut.

Komplikationen

Ist Morbus Darier gefährlich?

Im Regelfall entstehen bei dieser Erkrankung keine Komplikationen. Es kann jedoch in einigen Fällen zu einer Infektion des Ausschlags durch Bakterien oder Pilze kommen. Seltener kommt es zu einer Infektion mit Herpesviren. In solchen Fällen empfiehlt unsere Hautarztpraxis, dass zeitnah unsere Hautfachärzt*innen die Hautveränderung per App beurteilen und entsprechend gezielt behandeln.

"Bei der Dyskeratosis ist es besonders wichtig, darauf zu achten, dass man verschlimmernde Faktoren, darunter auch Suchtmittel, meidet."

Dr. med. Barbara Meyer-Lehmann

Dr. med. Barbara Meyer-Lehmann

Fachärztin für Haut- und Geschlechtskrankheiten

Anzahl behandelter dermanostic-Patienten: 2.000

Therapie

Was tun bei Morbus Darier?

Bei leichteren Befunden kann eine keratolytische Therapie ("hornlösend") angewandt werden.

Für die kurzfristige Behandlung während eines stark entzündlichen Schubes kommen externe Kortikosteroide zum Einsatz. Eine bakterielle Infektion muss zusätzlich mit Antibiotika und antiseptischen Bädern behandelt werden. Bei schweren Verläufen werden Retinoide eingesetzt. Dermabrasionen können auch angewendet werden. Bei einer Dermabrasion wird die Haut durch ein mechanisches Verfahren abgeschliffen. Ein Hauttransplantat kann ebenso eine mögliche Therapie darstellen, vor allem in der axillären Region. Morbus Darier kannst Du auch in unserer digitalen Hautarztpraxis dermanostic behandeln lassen.

Provokationsfaktoren wie Duft- und Farbstoffe können die Haut verschlechtern. Giftstoffe wie Alkohol, Nikotin und Koffein sollten generell gemieden werden. Außerdem wird ein Verzicht auf Sonnenbaden und ein ausreichender Lichtschutz empfohlen.

Du suchst Hinweise für einen adäquaten Sonnenschutz im Sommer? Mehr Infos dazu in unserem Blogeintrag Sonnenschutz und dem dazu passenden Video!

Therapie erhalten

Du erhältst hier von unseren Hautfachärzten eine Diagnose und Deine Therapie mit Privatrezept.

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Dr. med. Alice Martin

Verfasst von Dr. med. Alice Martin

Dr. med. Alice Martin ist Hautärztin in Weiterbildung und verantwortlich für die fachliche Redaktion bei dermanostic. Sie übernimmt die öffentliche Patientenkommunikation und schreibt medizinische Artikel.

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Literatur und Einzelnachweise

  1. Altmeyer, P.: Dyskeratosis follicularis (25. Februar 2021) | Abgerufen 16. Juli 2021 von www.altmeyers.org

  2. Orphanet: Darier Krankheit (April 2009) | Abgerufen 16. Juli 2021 von www.orpha.net

FAQ

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