Sarkoidose

Definition

Die Sarkoidose (oder Morbus Boeck) bezeichnet eine entzündliche Multisystemerkrankung, bei der sich knötchenförmige Gewebsveränderungen bilden können. Die Sarkoidose kann überall im bzw. am Körper auftreten und die Organe beeinträchtigen. Die häufigste Krankheitsform ist die chronische Sarkoidose der Lunge.

Wer erkrankt an einer Sarkoidose?

Betroffene sind meistens weiblich und zwischen dem 20 und 40 Lebensjahr. Teilweise erkranken auch Kinder unter 4 Jahren an einer Sarkoidose, was als „frühkindliche Sarkoidose“ bezeichnet wird. In ca. 20% der Fälle treten auch Symptome an der Haut auf.

Ursache

Die genaue Ursache für diese entzündliche Erkrankung ist nicht vollständig geklärt, viele Faktoren spielen bei der Krankheitsentstehung eine Rolle. Unter anderem wird eine Autoimmunkomponente, bei der der Körper gegen sich selbst agiert, angenommen.

Man vermutet außerdem, dass das Einatmen schädlicher Substanzen das Immunsystem der Lunge aktiviert, da die Sarkoidose vor allem die Lunge betrifft.

Symptome

Je nach Verlaufsform unterscheidet man zwischen einer akuten – also plötzlich auftretenden -  und einer chronischen Sarkoidose:

• Akute Sarkoidose: Die akute Sarkoidose ist seltener als die chronische Form. Die plötzlich auftretenden Symptome sind Fieber und Abgeschlagenheit sowie eine Gelenkentzündung (Arthritis), die meist die Sprunggelenke betrifft. Unter der Haut, vorzugsweise an den Vorderseiten der Unterschenkel, treten schmerzhafte rote oder bläuliche Knötchen (Erythema nodosum) auf. Lymphknotenschwellungen im Bronchien-, bzw. Lungenbereich verursachen meist keine Symptome, sind aber auf dem Röntgenbild zu erkennen.
• Chronische Sarkoidose: 90% aller Sarkoidose-Patienten leiden unter der chronischen Form. Einige Patienten besitzen keine Beschwerden, andere entwickeln schleichende Beschwerden. Dazu zählen vor allem ein Reizhusten und belastungsabhängige Atemnot. Weitere Anzeichen sind leichtes Fieber, Gewichtsverlust, Müdigkeit, Gelenkschmerzen (Arthritis). Auch hier sind Lymphknotenschwellungen im Lungenbereich im Röntgen sichtbar.

Die Sarkoidose kann theoretisch den ganzen Körper betreffen, was verschiedenste Symptome erzeugt:

1. Augen: Verschiedenste Strukturen können hier betroffen sein, z.B. die Regenbogenhaut (Iris) oder der sogenannte Ziliarkörper. Diese sogenannte Iridozyklitis (Entzündung im Augenbereich) erzeugt Augenschmerzen, die besonders bei hellem Licht entstehen.
2. Haut: Hier entstehen schmerzhafte Knötchen unter der Haut (Erythema nodosum), häufig an den Vorderseiten der Unterschenkel. Zudem können bläulich-lilafarbene Hautverfärbungen, v.a. an Wangen und Nase als sogenannter Lupus pernio (an Frostbeulen erinnernd) auftreten.
3. Herz: Bei einem ausgeprägten Befund können eine Herzschwäche (Herzinsuffizienz) oder Herzrhythmusstörungen entstehen.
4. Nieren: Bei der Sarkoidose entsteht ein erhöhtes Risiko für Nierensteine.
5. Zentrales Nervensystem (Neurosarkoidose): Seltener können Hirnnerven ausfallen oder eine Hirnhautentzündung (Meningitis) entstehen.
6. Leber und Milz: Sind diese Organe betroffen, entstehen meist keine Symptome
7. Knochen: Meist sind hier die Fingerknochen betroffen.

Die frühkindliche Sarkoidose zeigt weniger stark ausgeprägte Symptome. Die Symptome umfassen Fieber, Appetitlosigkeit und Müdigkeit oder eine Vergrößerung von Leber und Milz.

Diagnostik

Wie erkennt der behandelnde Arzt eine Sarkoidose?

Neben dem persönlichen Patientengespräch und einer körperlichen Untersuchung sollten eine Röntgenaufnahme des Brustbereichs und eine Lungenfunktionsuntersuchung erfolgen. Je nachdem welche Organe betroffen sind, führen individuelle Untersuchungen zu einer sicheren Diagnose.

Wenn die Haut betroffen ist, sollten Hautproben unter lokaler Betäubung durchgeführt werden. Dabei wird das Gewebe mikroskopisch untersucht, sodass eine Diagnose gestellt werden kann.

Therapie (akute Sarkoidose)

Wie kann man die akute Sarkoidose behandeln?

Wenn heftige Symptome bestehen, wird zunächst eine Therapie mit nicht-steroidalen Entzündungshemmer (NSAR), welche fiebersenkend, entzündungshemmend und schmerzstillend wirken, eingeleitet. Dazu zählen Wirkstoffe wie z.B. Ibuprofen oder Paracetamol. Bei Verschlechterung der Symptome kann kurzzeitig auch Kortison eingesetzt werden, um die Entzündung einzudämmen. 

Wenn die Haut betroffen ist, kann äußerlich Kortison in Form einer Creme aufgetragen werden. Auch kann die betroffene Stelle mit Kortison unterspritzt werden. 

Alternativ gibt es die Möglichkeit, die entsprechenden Areale mit UV-Licht zu bestrahlen. Das UV-Licht unterdrückt lokal das Immunsystem der Haut.  

Therapie (chronische Sarkoidose)

Wie lässt sich die chronische Form therapieren?

Bei der chronischen Sarkoidose ist Kortison Therapie der Wahl, welches in Rücksprache mit dem Arzt über Monate verabreicht wird und langsam reduziert wird. Dies begünstigt als Nebenwirkung einen Knochenschwund (Osteoporose), was vom Arzt bei der Therapieentscheidung berücksichtigt werden sollte. Bei einer längerfristigen Therapie mit Kortison sollten Magenschutztabletten und Vitamin D eingenommen werden.  

In schweren Verläufen können „Immunsuppressiva“, welche das Immunsystem herunterfahren, eingesetzt werden. Durch diese Immunsuppressiva ist gleichzeitig das reguläre Immunsystem geschwächt, sodass Infekte schneller entstehen können.  

Prognose 

Bei der akuten Sarkoidose genesen 95% der Patienten innerhalb von einigen Monaten spontan und ohne Behandlung. 

Die akute Sarkoidose heilt häufig unter entsprechender Therapie schnell ab. 

Eine Spontanheilung bei der chronischen Sarkoidose ist zwar möglich, aber selten. Je weiter die Diagnose fortgeschritten ist, desto schwieriger ist die Therapie bzw. desto schlechter ist die Prognose. Die Hälfte aller Patienten mit einer chronischen Sarkoidose entwickelt bleibende Lungenschäden. Die meisten sind aber nicht allzu stark ausgeprägt. 

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